2021年儿科主治医师考试高频考点:自身免疫性溶血性贫血的诊断
1.根据Coombs试验阳性的结果,结合患者的临床表现特点,诊断一般不难。但应注意有少数病例Coombs试验可以阴性。诊断成立后,应进一步明确病因,区分是原发性或继发性,明确发病原因,对治疗和预后均有重要意义。1987年上海全国溶血性贫血会议关于AIHA的诊断标准如下:
(1)温抗体型AIHA的诊断标准
1)近4个月内无输血或特殊药物服用史,如直接Coombs试验阳性,结合临床表现和实验室检查,可诊断为温抗体型自身免疫性溶血性贫血。
2)如抗人球蛋白试验阴性,但临床表现较符合,糖皮质激素或切脾术有效,除外其他溶血性贫血(特别是遗传性球形细胞增多症),可诊断Coombs试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。
(2)冷抗体型AIHA的诊断标准
1)临床表现:以中老年患者为多,小儿少见,寒冷环境有耳廓、鼻尖、手指发
绀,但一经加温即见消失,除贫血和黄疸外,其他体征很少。
2)实验室检查:轻至中度贫血,周围血中无红细胞畸形及大小不一,可有轻度高胆红素血症,反复发作含铁血黄素尿;冷凝集素试验阳性,4℃效价可高至1:1000甚至1:16000,在30℃时在白蛋白或生理盐水内,凝集素效价仍很高者有诊断意义;直接Coombs试验阳性,几乎均为C3型。
(3)PCH的诊断标准
1)临床表现:多数受寒后即有发作,表现为寒战、发热(体温可达40℃)、全身无力及腰背痛,随后即有血红蛋白尿,多数持续几小时,偶有几天者。
2)实验室检查:发作时贫血严重,进展迅速,外周血有红细胞大小不一及畸形,并有球形红细胞,红细胞碎片及嗜碱性点彩细胞及幼红细胞;反复发作者有含铁血黄素尿;冷热溶血试验阳性;Coombs试验阳性,为C3型。
2.鉴别诊断
(1)温抗体型AIHA须与其他溶血性疾病如遗传性球形红细胞增多症、药物引起的AIHA和肝炎等鉴别。药物(甲基多巴型)引起的AIHA患者有服药史,起病缓慢,自服药开始3~4个月至1年左右才开始出现,一般病情较轻,停药后溶血大多于1~2周即明显减轻;AIHA急性发作时转氨酶可增高,应与肝炎鉴别;一般肝炎无贫血,黄疸属肝细胞性,只要仔细分析,不难鉴别。
(2)冷抗体型AIHA应与Raynaud病、温抗体型AIHA及阵发性寒冷性血红蛋白尿等鉴别。
(3)PCH病需与阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、冷凝集素病以及行军性血红蛋白尿等鉴别。
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