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临床助理医师备考资料:系统性红斑狼疮

更新时间:2019-10-11 17:36:00 来源:环球网校 浏览149收藏59

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摘要 对于考生来说,相信大家对于系统性红斑狼疮还是非常关注的,以下就是为大家整理的一些关于系统性红斑狼疮的资料,希望对大家有所帮助,能在大家成功的路上助一把力,祝大家考试顺利。更多信息了解,请关注环球网校。

系统性红斑狼疮大纲

(1)病因和发病机制

(2)临床表现

(3)免疫学检查

(4)诊断与鉴别诊断

(5)治疗

青年女性;

主要特点——多系统损害、多种自身抗体存在;

慢性、系统性、自身免疫性疾病;

病情缓解和急性发作交替发生。

(一)系统性红斑狼疮病因和发病机制

病因:遗传、雌激素、环境。

发病机制:自身免疫反应。自身抗体(详见后述)

抗双链DNA抗体——与狼疮肾炎密切相关;

抗血小板抗体、抗红细胞抗体——血小板减少、溶血性贫血;

抗SSA抗体——新生儿心脏传导阻滞;

抗心磷脂抗体——血栓形成、血小板减少、习惯性流产。

(二)系统性红斑狼疮临床表现

1.全身——疲倦、乏力、体重下降,约90%发热。

2.皮肤与黏膜——80%有皮肤损害,包括蝶形红斑(最具有特征性)、盘状红斑、甲周红斑、指端缺血等,光过敏、网状青斑、口腔溃疡、脱发、雷诺现象。

3.浆膜炎——半数以上有,包括胸膜炎、心包炎或腹膜炎。

4.关节和肌肉——关节痛和肌痛。

手指、腕、膝、踝关节,伴肿胀,骨破坏少见。

10%因关节周围肌腱受损而出现Jaccoud关节病,特点:可复性非侵蚀性关节半脱位。

小部分出现股骨头坏死。

5.肾脏——几乎所有患者都有病理变化!!

约3/4有临床表现。

尿毒症是常见死因之一。

6.心血管——心包炎,但不会发生心包压塞;

可出现瓣膜赘生物——Libman-Sack 内膜炎;

心肌损害或冠状动脉受累;

严重者——心律失常、心肌梗死、心力衰竭,甚至死亡。

7.肺——胸腔积液,肺动脉高压和狼疮肺炎,包括间质性肺炎、弥漫性肺泡出血(DAH),后者病情凶险,病死率高。

8.神经系统——神经精神狼疮。头痛、癫痫、性格改变、记忆力减退、认知障碍;重者脑血管意外、昏迷。

9.血液系统——血红蛋白下降、白细胞和(或)血小板减少,10%为溶血性贫血。

10.抗磷脂抗体综合征——血栓形成、血小板减少、习惯性流产。

11.干燥综合征——约30%。

12.其他——(了解)

脾大;

转氨酶异常,可为自身免疫性肝炎;

累及平滑肌——呕吐、腹泻、尿潴留;

累及视神经,或导致视网膜血管炎;

无痛性淋巴结肿大(病理:淋巴组织反应性增生,少数为坏死性淋巴结炎)。

SLE——临床表现

(三)系统性红斑狼疮免疫学检查

抗血小板抗体、抗红细胞抗体——血小板减少、溶血性贫血;

抗双链DNA抗体——与狼疮肾炎密切相关(免疫复合物沉积在肾脏);

抗SSA抗体——经胎盘进入胎儿心脏——新生儿心脏传导阻滞;

抗心磷脂抗体——血栓形成、血小板减少、习惯性流产。

免疫学检查在SLE 诊断中的意义

自身抗体抗Sm抗体标记性抗体,特异性99%,敏感性30%。与疾病活动性无关。

抗双链DNA(dsDNA)抗体重要抗体,与疾病活动性密切相关。

抗核抗体(ANA)见于几乎所有患者,但特异性低。

抗RNP抗体与雷诺现象有关。

抗SSA抗体与皮肤病变有关。阳性的母亲所产婴儿易患新生儿红斑狼疮。

抗磷脂抗体包括:抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性。对诊断抗磷脂抗体综合征有意义。

补体总补体以及补体C3、C4:提示疾病活动

(四)系统性红斑狼疮诊断(标准)与鉴别诊断

【SLE分类标准】——美国风湿病学会,1997年

1.颊部红斑——两颧部位的固定红斑。

2.盘状红斑——片状,周边高起于皮肤,可有脱屑、色素脱失和萎缩。

3.光过敏——日光照射后出现皮疹,或原有皮疹加重。

4.口腔溃疡——口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性。

5.关节炎——关节疼痛或伴肿胀,但极少出现骨质破坏。

6.浆膜炎——胸膜炎或心包炎。

7.肾脏病变——尿蛋白(+++)或大于0.5g/24h,或出现管型尿。

8.神经病变——癫痫发作或精神病样表现,除外药物或代谢紊乱。

9.血液学疾病——溶血性贫血,或白细胞减少,或血小板减少。

10.免疫学异常——抗Sm抗体,或抗dsDNA抗体,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性中一项阳性)。

11.抗核抗体阳性。

符合4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断SLE。

【口诀速记】SLE诊断标准——8+3

8个症状:

脸上长斑口腔烂,

浆膜关节发了炎。

对光过敏得癫痫,

最严重是肾病变。

3组检查:

血液系统(减少)

抗核抗体

抗Sm/dsDNA/磷脂

注意

免疫学异常和高滴度抗核抗体阳性对诊断非常有意义;

一旦发现这些异常,即使临床诊断不够条件,也应密切随访,以便尽早诊断、及时治疗。

【鉴别诊断】

类风关、各种皮炎、癫痫病、精神病、特发性血小板减少、原发性肾小球肾炎、原发性干燥综合征。

(五)系统性红斑狼疮治疗——控制疾病活动和维持缓解两个阶段。

1.一般治疗:

避免阳光直接照射,急性期应休息,积极控制感染,治疗并发症。

2.药物

(1)糖皮质激素:主要药物。

泼尼松,起始剂量0.5~1mg/(kg·d),晨起顿服,3~4周后,每1~2周减少10%,缓慢减量;

减至<0.5mg/(kg·d)后,减药速度宜进一步减慢;

维持剂量尽量<10mg/d。

【激素冲击疗法】

甲泼尼龙500~1000mg,静滴,每天一次,连用3天为一疗程。

用于:急性爆发性危重SLE,如急进性肾衰竭、重症神经精神狼疮、严重溶血性贫血。

(2)免疫抑制剂

病情严重者需要激素和免疫抑制剂的联合治疗。

加用免疫抑制剂有利于更好的控制SLE活动,减少激素用量并减少SLE复发。

1)环磷酰胺:

口服。严重可静脉冲击。

2)吗替麦考酚酯:狼疮肾炎维持治疗阶段的首选!

3)硫唑嘌呤:中等度严重病例或维持治疗。

4)环孢素。

5)抗疟药:硫酸羟氯喹。基础用药!对皮疹、关节痛等轻型患者有效。

(3)生物制剂:新型药物。

美罗华——抗CD20单克隆抗体,直接清除外周血中的B淋巴细胞,减少抗体产生。

(4)其他:静注大剂量免疫球蛋白(IVIG)、血浆置换、人造血干细胞移植。

以上就是环球网校对于系统性红斑狼疮的一些整理,请各位考生抓紧时间复习,掌握复习技巧,获得好的成绩。希望以上内容会对各位考生能有所帮助,祝各位考生考试顺利,得胜归来,早日达成所愿。更多信息了解,请关注环球网校。环球网校小编已将临床助理医师历年高频考点全解析上传到资料下载页,有需要的考生可点击下方按钮免费下载>>临床助理医师历年高频考点全解析,更多备考资料持续更新中。

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