2014年临床执业助理医师考试必备考点：泌尿系统（第二节）

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　　第二节:肾小球疾病

　　一、概述

　　●急性肾炎和急性肾小球肾炎在做题时认为一回事，都与免疫有关。

　　(一)发病机制：免疫

　　多数肾小球是免疫介导性炎症疾病

　　(二)原发性肾小球疾病的临床与病理分类

　　1.原发性肾小球疾病的临床分类：

　　(1)急性肾小球肾炎。

　　(2)急进性肾小球肾炎。

　　(3)慢性肾小球肾炎。

　　(4)隐匿性肾小球肾炎。

　　(5)肾病综合征。

　　肾小球疾病病理学分类：

　　(1)轻微病变性肾小球肾炎。

　　(2)局灶性节段性病变。

　　(3)弥漫性肾小球肾炎：

　　1)膜性肾病

　　2)增生性肾炎：①系膜增生性肾小球肾炎。

　　②毛细血管内增生性肾小球肾炎

　　③系膜毛细血管性肾小球肾炎。

　　④新月体性肾小球肾炎。

　　3)硬化性肾小球肾炎。

　　4)未分类的肾小球肾炎

　　(三)确诊肾病的方式：肾活检。

　　(四)常见的临床表现：水肿，从眼睑开始。

　　引起水肿的原因：大量蛋白尿，造成低蛋白血症，导致水肿。

　　二、急性肾小球肾炎(最常见的肾病)

　　（一）病因和发病机制

　　(1)病理类型：毛细血管内增生性肾小球肾炎

　　(2)常因β溶血性链球菌“致肾炎菌株”(常见为A组12型等)感染所致;

　　(3)发病部位：上呼吸道感染(特别是扁桃体炎)及皮肤(多位脓包疮)。

　　(4)发病机制：由β溶血性链球菌感染诱发的免疫疾病(也是自限性疾病)。

　　急性肾小球肾炎=上呼吸道感染+血尿+(儿童)

　　（二）临床表现

　　●1-3周的上呼吸道感染病史，多见于儿童，男性多于女性。

　　1.肾小球源性血尿(●最突出的临床表现)：100%的患者都有镜下血尿;

　　40%患者可有肉眼血尿。

　　2.水肿：80%以上患者有水肿;

　　3.高血压：约80%患者出现。

　　4.肾功能异常

　　5.免疫学检查异常：

　　(1)起病初期血清补体C3下降：8周内逐渐恢复正常者，是肾小球肾炎;超过8周还没有正常者，必须进行肾活检确诊。(考点)

　　(2)血清抗链球菌溶血素“O”滴度可升高，提示其近期内曾有过链球菌感染，并不能代表有肾炎。

　　（三）诊断和鉴别诊断

　　●急性肾小球肾炎=上呼吸道感染(特别是扁导体)+血尿+C3下降，8周内恢复

　　诊断困难时用肾活检，临床指征为：

　　①少尿1周以上或进行性尿量减少伴肾功能恶化者;

　　②病程超过2个月而无好转趋势者;

　　③急性肾炎综合征伴肾病综合征者。

　　（四）治疗原则

　　1.以休息对症为主：因为是自限性疾病所以绝对不能使用激素和细胞毒类药物。

　　2.治疗感染：可以用青霉素。

　　3.透析治疗：最好的方法。

　　三、急进性肾小球肾炎

　　(一)概念

　　急进性肾小球肾炎病理类型：新月体性肾炎

　　(二)常见病因及RPGN分型(必考1分)

　　Ⅰ型(抗肾小球基底膜(GBM)抗体型)：IgG及C3沿肾小球毛细血管壁呈线条样沉积;

　　Ⅱ型(免疫复合物型)：血中存在循环免疫复合物，IgG及C3呈颗粒样沉积于系膜区和毛细血管壁

　　Ⅲ型(无免疫复合物型)：血中存在抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性

　　●记忆歌诀：Ⅰ型抗膜线条样、Ⅱ型复合颗粒状、Ⅲ型安卡非免疫。

　　(三)诊断与鉴别诊断

　　●急进性肾小球肾炎=急性肾小球肾炎(血尿、水肿、高血压)+肾功能短期急剧恶化(少尿、无尿、氮质血症)

　　1.诊断：●肾穿刺标本中50%以上的肾小球有大新月体(新月体占肾小囊面积50%以上)才能确诊。

　　2.鉴别：是否有少尿、无尿、氮质血症

　　急性肾小球肾炎：没有少尿、无尿;

　　急进性肾小球肾炎：有少尿、无尿。

　　(四)治疗原则 ：可以短期用激素。

　　RPGN进展快，如能早期诊断，及时予以强化免疫抑制治疗，可改善患者预后。

　　1.血浆置换：Ⅰ型、Ⅲ型适用，是Ⅰ型首选的治疗方法。

　　2.甲泼尼龙冲击疗法(激素治疗)：对Ⅱ、Ⅲ型效果较好;

　　3. 细胞毒药物(免疫抑制剂)：常用药物为环磷酰胺，不能做为首选和单独用，只有在激素依耐和无效时才用。

　　四、慢性肾小球肾炎

　　(一)临床表现

　　主要表现为血尿、蛋白尿，可伴有水肿、高血压、肾功能不全，急性肾炎病情迁延(1年以上)，肾功能逐步恶化，进入尿毒症。

　　(二)诊断和鉴别诊断

　　●记忆：慢性肾小球肾炎=急性肾小球肾炎病情迁延(1年以上)

　　(三)治疗

　　以防止或延缓肾功能进行性恶化、改善临床症状、防治并发症为目的。

　　不以消除尿蛋白及血尿为目的。

　　1.饮食限盐：慢性肾小球肾炎低蛋白饮食。

　　2.积极控制血压：尿蛋白小于1g/d 血压控制目标为130/80mmHg以下

　　尿蛋白大于1g/d，应小于125/75mmHg)。

　　●记忆：大女人爱我(25)亲我(75)，小女人是三(130)八(80)

　　3.药物：首选具有保护肾脏的药物ACEI(但高血钾，血肌酐大于350的不用)

　　五、肾病综合征

　　以血尿起病的是肾炎

　　肾炎临场表现：血尿;肾病的临床表现：蛋白尿;

　　●做题诀窍：血尿、蛋白尿、高血压：以血尿起病的是肾炎;

　　蛋白尿、血尿、高血压：以蛋白尿起病的是肾病。

　　(一)诊断标准：前两条必备，特别是第一条!

　　1.大量蛋白尿(尿蛋白定量超过3.5g/d);

　　●做题时，只要尿蛋白超过3.5g就是肾病;尿蛋白少于3.5g就是肾炎。

　　2.血浆白蛋白低于30g/L

　　3.水肿。

　　4.高脂血症。

　　肾病综合征分型：

　　(二)继发性肾病综合征的原因及主要特点

　　1.青少年继发性肾病综合征的原因及特点：

　　(1)过敏性紫癜肾炎：好发于青少年。

　　(2)系统性红斑狼疮肾炎：好发于青壮年女性。

　　(3)乙肝病毒相关肾炎：可发生在任何年龄。

　　2.中、老年继发性肾病综合征的原因及特点

　　(1)糖尿病肾病：是继发性肾病综合征最常见的类型，临表：水肿和蛋白尿。见于病程10年以上的糖尿病的中老年。

　　(2)肾淀粉样变：肾活检有肾内淀粉样物质沉积，临表：持续性蛋白尿。

　　(3)骨髓瘤性肾病 ①浆细胞恶性增生;

　　②临表：骨痛、扁骨X线片可见溶骨表现;

　　③血清单株球蛋白增高，蛋白电泳有M带，尿本周蛋白阳性。

　　(三)治疗

　　首选：糖皮质激素

　　通过抑制免疫反应及免疫介导的炎症反应减少渗出、细胞增生和浸润，改善肾小球基底膜的通透性，抑制醛固酮和抗利尿激素的分泌达到利尿消肿，减少、消除尿蛋白的目的。

　　(1)开始用量要足：常用药物是泼尼松，1mg/(kg?d)，常用量为每日40～60mg清晨顿服。

　　(2)足量用药时间要够长：一般为6～8周(短期治疗有效者，亦应坚持此期限)，必要时可延长到12周。 短期治疗无效也要坚持到这个时间!

　　(3)治疗有效者要缓慢减药：总疗程一般不少于1年，有的患者需应用更长时间。

　　3.糖皮质激素治疗后的反应患者用药后可出现三种不同结果：

　　(1)激素敏感用药后病情缓解。

　　(2)激素依赖用药后有效但于减药过程中经常出现病情反复。

　　(3)激素无效。

　　(四)免疫抑制剂及其他治疗 用于激素依赖用药和激素无效的

　　(五)并发症的防治

　　1.感染：最常见的并发症

　　2.血栓和栓塞并发症：肾静脉(当血浆白蛋白<20g/L时提示高凝状态，需抗凝治疗)

　　3.急性肾衰;

　　4.脂肪代谢紊乱致心血管并发症。

　　六、IgA肾病

　　（一）概念及诊断依据

　　以系膜区显著性IgA沉积为特征的以系膜增殖为主要病理改变的一组肾小球疾病。

　　●IgA肾病是肾小球源性血尿最常见的原因。

　　（二）临床表现

　　1.年轻人常见，80%分布在16～35岁。

　　2.发病前有上呼吸道、肠道感染，感染后数小时至1周内出现血尿。

　　3.血尿突出，近100%有镜下血尿，40%患者有肉眼血尿，血尿程度常与上呼吸道、肠道感染相平行。

　　4.约40%患者可有一过性血IgA增高。

　　●记忆：一种肾病只有血尿，没有水肿、蛋白尿和高血压，就是IgA肾病。

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