2012临床助理医师考试循环系统:肝硬化
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肝 硬 化
肝硬化是由一种或多种病因长期或反复作用造成的慢性弥漫性进行性肝病。其病理特点是广泛的肝细胞变性坏死,肝细胞结节性再生,结缔组织弥漫性增生,导致正常肝小叶结构破坏和假小叶形成,使肝逐渐变形、变硬,即为肝硬化。
一、病因
1.病毒性肝炎 是国内肝硬化的最常见病因。主要是乙型、丙型或乙型加丁型重叠感染。病毒性肝炎经过慢性肝炎,尤其是慢性活动性肝炎阶段演变成肝硬化。
2.慢性酒精中毒 长期酗酒,对肝有直接损害,是酒精性肝硬化的主要发病机制,酒精中毒是欧美国家肝硬化的首位病因。
3.其他 血吸虫病、某些药物或化学毒物、胆汁淤积、各种原因所致肝长期淤血(右心衰、缩窄性心包炎、肝静脉或下腔静脉阻塞)、代谢紊乱等均可引起肝硬化。
二、临床表现
(一)肝功能代偿期
症状较轻,甚至无任何不适,乏力和食欲不振出现较早,且较突出,此外有恶心、腹胀不适、上腹隐痛、腹泻等。体检有肝肿大,质地偏硬,无或有轻度压痛,脾肿大,肝功能正常或轻度异常。
(二)肝功能失代偿期
主要有肝功能减退和门静脉高压所致的两大类临床表现。
1.肝功能减退的临床表现
(1)全身症状 一般情况和营养情况较差、消瘦、乏力、精神不振、皮肤于枯、面色灰暗黝黑、肢体水肿等。
(2)消化道症状 常有食欲明显减退,进食后上腹饱胀不适,恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹胀等。肝细胞有进行性或广泛性坏死时出现黄疸。
(3)出血倾向和贫血 常有鼻出血、牙龈出血、皮肤粘膜出血点或瘀斑、女性月经过多等,常有轻重不等的贫血。
(4)内分泌失调 肝硬化时由于肝对雌激素、醛固酮和抗利尿激素的灭能作用减弱,导致体内雌激素、醛固酮和抗利尿激素增多,表现男性患者出现性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育;女性患者月经失调、闭经、不孕等。此外尚有蜘蛛痣、肝掌、皮肤色素沉着。
2.门脉高压征的临床表现
(1)脾肿大 一般为轻、中度肿大,部分可达脐下,晚期脾肿大常伴有脾功能亢进,表
现为全血细胞减少。
(2)侧支循环形成 主要有:①食管下段与胃底静脉曲张,是门静脉系的胃冠状静脉等与腔静脉系的食管静脉、肋间静脉、奇静脉等吻合形成。这些曲张静脉经常受到食物的磨擦和酸性胃液的侵蚀,易破裂大出血。②腹壁和脐周静脉曲张,是出生时已闭合的脐静脉重新开放并扩大,与脐周围的皮下静脉相通而形成。③痔核形成,是门静脉系的痔上静脉与腔静脉系的痔中、痔下静脉吻合扩张而形成。
(3)腹水 腹水出现常提示肝硬化已属晚期。腹水形成机制::①门静脉压力增高:超过2.9kPa时(300mmH2O),腹腔内脏血管床静水压增高,组织液吸收减少而漏人腹腔;②低白蛋白血症:白蛋白低于30g/L时,血浆胶体渗透压降低,致血浆外渗;③肝淋巴液生成过多:超过胸导管引流的能力,淋巴液自肝包膜和肝门淋巴管渗出至腹腔;④继发性醛同酮增多致肾钠重吸收增加;⑤抗利尿激素分泌增多致水的重吸收增加;⑥有效循环血容量不足
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三、并发症
1.肝性脑病 是晚期肝硬化最严重的并发症,也是最常见的死亡原因。
2.上消化道大量出血 是肝硬化最常见的并发症。大多数是由于食管胃底静脉曲张破裂所致,多为突然发生大量呕血和黑粪,常引起出血性休克,诱发腹水和肝性脑病,甚至死亡。
3.感染 如支气管炎、肺炎、胆道感染、革兰阴性杆菌败血症、结核性腹膜炎和自发性腹膜炎等。
4.原发性肝癌 在肝硬化患者中,一部分发生肝细胞癌。肝硬化患者如有进行性肝肿
大、持续性肝区疼痛、血性腹水、不明原因的发热等,应及时作进一步检查。
5.肝肾综合征 肝硬化失代偿期,尤其是合并顽固性腹水,且未获得恰当治疗时,可出现肝肾综合征。表现为少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症与低尿钠,肾无器质性病变,故又称功能性肾衰竭,预后极差。
6.电解质和酸碱平衡紊乱 低钠血症 低钾低氯性硷中毒。
四、实验室和其他检查
1.肝功能试验 血清总蛋白正常、降低或增高。白蛋白降低,球蛋白增高,白蛋白/球
蛋白比率降低或倒置。转氨酶在失代偿期轻、中度增高,一般以ALT的增高较显著,肝细胞严重坏死时,则血清天门冬氨酸氨基转移酶(AsT)活力高于ALT。失代偿期半数以上患者有黄疸,血清总胆红素与一分钟胆红素均有升高。凝血酶原时间在失代偿期有不同程度延长,注射维生素K后也不能纠正。
2.腹水检查为淡黄色的漏出液。
3.B型超声波检查 可显示肝大小、外形改变和脾大,门脉高压时可见门静脉宽度>14mm、脾静脉宽度>l0mm,有腹水时可发现液性暗区。
4.食管吞钡x线检查 食管静脉曲张时,呈现虫蚀状或蚯蚓状充盈缺损,纵行粘膜皱襞增宽。胃底静脉曲张时,吞钡检查见菊花样充盈缺损。
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五、诊断和鉴别诊断
(一)诊断
1.病史 有病毒性肝炎、长期酗酒、血吸虫病、慢性肠道感染、长期营养缺乏等病史。
2.临床表现 肝质地坚硬,有肝功能减退及门静脉高压的临床表现。
3.实验室检查和其他检查某些肝功能试验呈阳性改变,肝活组织检查有假小叶形成可确定诊断。
(二)鉴别诊断
1.与伴有肝肿大的疾病鉴别
(1)慢性肝炎与早期肝硬化两者鉴别主要依靠肝活组织检查。
(2)原发性肝癌与肝硬化鉴别,前者病人一般情况迅速恶化,肝进行性肿大,表面不平,影像检查有占位性病变,反复检测AFP持续显著增高有助于鉴别。
2.与引起腹水和腹部胀大的疾病鉴别
(1)结核性腹膜炎常有发热、腹痛、腹泻、腹壁柔韧感和腹部包块,腹水为渗出液。
(2)缩窄性心包炎有呼吸困难、肝肿大、颈静脉怒张、静脉压增高、脉压变小和奇脉。
(3)巨大卵巢囊肿患者无明显全身症状,平卧位时腹部向上膨隆较向两侧膨隆明显,脐向上移位,最大腹围在脐的水平以下,叩诊两侧腹多为鼓音,妇科检查有相应体征。
3.与其他原因引起的上消化道出血鉴别
(1)消化性溃疡出血依据溃疡病史,节律性上腹痛特点,脾不大,无脾功能亢进等
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