气管先天性疾病-2018临床执业医师考试《呼吸系统》考试笔记

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　　出生后即呈现程度轻重不等的阻塞性呼吸困难。吸气时可出现喘鸣，喂食困难，生长发育延缓。狭窄程度严重者吸气时锁骨上窝、肋间软组织和剑突下软组织凹陷，并发呼吸道感染时上述症状加重，X线气管断层摄片和内窥镜检查可明确诊断。

　　发病原因

　　胚胎学食管和呼吸道在发生过程中均起源于胚胎原肠的前肠。原始食管位于呼吸器官的后方。原肠分前肠、中肠和后肠三个部分。在早期，原肠的头侧和尾侧均闭锁。胚胎发生的第3周末，原肠头侧的咽膜破裂，使前肠与口窝相通。随着心脏向下方移位，食管的长度迅速增加。胚胎发生第21～26日，前肠的两侧呈现喉气管沟，继而上皮生长形成食管气管隔，将食管与气管分隔开。如食管与气管未完全分开，两者管腔相通则形成食管气管瘘。食管气管隔向后偏位或前肠上皮向食管腔生长过度则形成食管闭锁。此外，在食管发育的早期，部分前肠细胞自食管分离出来，并继续生长，则可形成食管重复畸形，大多表现为靠近食管壁的囊肿，有的囊肿与食管腔沟通。

　　表现及诊断

　　气管先天性疾病本类疾病出生后即呈现程度轻重不等的阻塞性呼吸困难。吸气时可出现喘鸣，喂食困难，生长发育延缓。狭窄程度严重者吸气时锁骨上窝、肋间软组织和剑突下软组织凹陷，并发呼吸道感染时上述症状加重。气管闭锁、气管狭窄和气管食管瘘较为常见，现分述如下：

　　(1)气管闭锁

　　出生后就发绀，往往在产房时就须用气管插管急救。因气管闭锁，气管管常经喉裂下通至食道，再由食道和远端气管的相连处，到达肺部。虽然病人呼吸得不，但X光线显示气管管插在食道，经反复的插管仍然一样时，就应怀疑是这种疾病了。

　　(2)气管-食管瘘

　　可分为气管-食管瘘和支气管-食管瘘。虽然先天性异常通常在新生儿即可发现，但是前一类型可直到青少年甚至成年才被明确诊断。大部分病例有长期喂奶呛咳史或咳嗽史，常咳出食物颗粒，偶尔合并支气管扩张。

　　(3)气管狭窄

　　先天性气管狭窄的患儿，如果狭窄不是很严重，可到青少年时期才表现出临床症状，包括：

　　1.气急、呼吸困难、体力活动或呼吸道内分泌物增多时可加重。

　　2.随着狭窄程度加重，呈现进行性呼吸困难，吸气时出现喘鸣。

　　3.狭窄程度严重者吸气时，锁骨上窝、肋间软组织、上腹部同时凹陷(三凹征)。

　　辅助检查

　　1、x线气管断层摄片可发现狭窄气管。

　　2、内窥镜检查可以发生病变处。

　　3、气管碘油造影检查虽对诊断气管狭窄及解狭窄范围均有价值，但有加重气管梗阻的危险，值得注意。但在气管食管瘘的患者上，碘油造影可以有效地显示出瘘口。

　　4、CT检查和吞钡检查可用于检查气管-食管瘘。

　　并发症

　　(1)皮下气肿：是术后最常见的并发症，与气管前软组织分离过多，气管切口外短内长或皮肤切口缝合过紧有关。自气管套管周围逸出的气体可沿切口进入皮下组织间隙，沿皮下组织蔓延，气肿可达头面、胸腹，但一般多限于颈部。大多数于数日后可自行吸收，不需作特殊处理。

　　(2)气胸及纵膈气肿：在暴露气管时，向下分离过多、过深，损伤胸膜后，可引起气胸。右侧胸膜顶位置较高，儿童尤甚，故损伤机会较左侧多。轻者无明显症状，严重者可引起窒息。如发现患者气管切开后，呼吸困难缓解或消失，而不久再次出现呼吸困难时，则应考虑气胸，X线拍片可确诊。此时应行胸膜腔穿刺，抽除气体。严重者可行闭式引流术。手术中过多分离气管前筋膜，气体沿气管前筋膜进入纵隔，形成纵隔气肿。对纵隔积气较多者，可于胸骨上方沿气管前壁向下分离，使空气向上逸出。

　　(3)出血：术中伤口少量出血，可经压迫止血或填入明胶海绵压迫止血，若出血较多，可能有血管损伤，应检查伤口，结扎出血点。

　　(4)拔管困难：手术时，若节开部位过高，损伤环状软骨，术后可引起声门下狭窄。气管切口太小，置入气管套管时将管壁压入气管;术后感染，肉芽组织增生均可造成气管狭窄，造成拔管困难。此外，插入的气管套管型号偏大，亦不能顺利拔管。有个别带管时间较长的患者，害怕拔管后出现呼吸困难，当堵管时可能自觉呼吸不畅，应逐步更换小号套管，最后堵管无呼吸困难时再行拔管。对拔管困难者，应认真分析原因，行X线拍片或CT检查、直达喉镜、气管镜或纤维气管镜检查，根据不同原因，酌情处理。

　　预防

　　气管先天性疾病为一组先天性疾病，故无有效的预防措施。在施行手术的时候应严格小心，防止给患儿带来不必要的伤害。如婴幼儿气管腔细小，术后粘膜水肿，可引致气管阻塞，手术死亡率极高，且长大后吻合口仍然较正常部位狭小。因此宜尽可能推迟到长大后施行手术治疗。

　　治疗

　　(1)气管狭窄

　　狭窄程度较轻者施行气管扩张术可暂时改善症状，或经气管切开插入导管，短段气管狭窄或短段漏斗状狭窄可施行气管部分切除及对端吻合术。婴幼儿气管腔细小，术后粘膜水肿，可引致气管阻塞，手术死亡率极高，且长大后吻合口仍然较正常部位狭小。因此宜尽可能推迟到长大后施行手术治疗。

　　(2)气管食管瘘-气管食管瘘修复术

　　根据瘘管所在部位及其类型不同，手术过程也不同。通常，手术切口选在右胸部。切除含有瘘管的食道部分。缝合两断端。通常患儿身体状况很差，手术需分阶段进行：先行胃造口术，排空胃部，防止胃液经瘘管流入肺部;患儿被置于特护病房精心护理，直至他或她情况好转至足以承受瘘管切除及修复食道的手术。

　　(3)气管闭锁或缺损

　　狭窄闭锁或缺损切除对端缝合，气管瘢痕性狭窄长1cm左右者，做粘膜下瘢痕切除，粘膜断缘行“Z”形减张缝合。狭窄或缺损2～3cm者，切除狭窄端气管并行气管松解后对端吻合;仅前壁塌陷狭窄者，作塌陷的前壁切除，断端对缝。狭窄或缺损4～5cm者，切除狭窄或缺损处瘢痕组织并需作喉及颈段气管松解方能进行对端吻合。注意婴幼儿宜尽可能推迟到长大后施行手术治疗。

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