2020临床执业医师内分泌系统复习重点及练习题之下丘脑-垂体疾病

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考点内容：

一、垂体腺瘤

垂体前叶肿瘤常见

良性多见

分类

按大小分：大腺瘤直径>10mm

微腺瘤≤10mm

按部位分：鞍内肿瘤、鞍内肿瘤鞍外发展

按生长方式分：浸润性、非浸润性

临床分：功能性和无功能性

二、泌乳素瘤(PRL腺瘤)

1.临床表现：最常见的功能性垂体腺瘤

①女多见，尤其是育龄女性

②闭经-泌乳综合征：月经少、多闭经、不育、持续触发泌乳、性欲减退、体重增加

③男性多为大腺瘤，女性多为微腺瘤

男性-症状隐蔽、性欲减退

④压迫、浸润表现：视交叉-颞侧偏盲

2.诊断：

泌乳素增高+月经少、闭经、泌乳和发胖+鞍区MRI

MRI未见垂体瘤时诊断为高PRL血症

3.治疗

手术、放疗、药物-首选多巴胺激动剂药物

要求PRL水平降到正常范围

停药后肿瘤会重新生长、症状再现

溴隐亭-可以用于妊娠期间、不增加妊娠并发症和胎儿异常的危险性

三、生长激素分泌腺瘤

起病于青春期前-巨人症

起病于成人期---肢端肥大症

起病于青春期前延续到成人期-肢端肥大性巨人症

GH的促生长作用主要由生长介素IGF-1介导

1.临床表现

GH/IGF-1过多的表现：

末端肥大呈典型肢端肥大貌

恶性肿瘤发生率增高

主要死因：心脑血管病变和糖尿病并发症

巨人症：病情进展快，寿命比肢端肥大症更短

2.诊断

肢端肥大症的症状+体征+MRI/CT

临床需明确-病情是否是活动性

活动性表现：血GH水平升高、葡萄糖负荷后不能被抑制到正常及血IGF-1升高

病情活动性最可靠的指标：GH和IGF-1升高

3.治疗

治疗目标：消除或减少肿瘤的压迫效应和防止复发

控制血GH/IGF-1水平

降低并发症和死亡率

GH水平控制在葡萄糖负荷后血清 GH<1μg/L和IGF-1水平下降至与年龄和性别匹配的正常范围

首选手术

生长抑素类似物-奥曲肽、治疗肢端肥大症

四、腺垂体功能减退症

各种病因引起的腺垂体激素分泌功能部分或全部丧失的结果

垂体腺瘤(包括腺瘤的手术治疗和放射治疗继发的损伤)-最常见

产后大出血引起的腺垂体坏死，即Sheehan综合征最典型、最严重

1.腺垂体功能减退

性腺功能减退-出现最早、最普遍

甲状腺、肾上腺皮质功能减退-表示病情较重

Sheehan综合征时

最早受影响的是生长激素

最早的表现是产后无乳汁

临床出现性腺+甲状腺(or肾上腺)两个腺体功能减退基本都是腺垂体功能减退

2.肿瘤压迫表现

最常见是头痛及视神经交叉受压引起视野缺损

3.腺垂体功能减退症危象

诱因-感染(占70%)、劳累、中断治疗等

主要是肾上腺皮质激素分泌不足

危象表现-严重厌食、恶心、呕吐的胃肠道症状

神志障碍、休克

低血糖、高热、昏迷

Sheehan综合征最易发生垂体危象

诊断

1.垂体及其靶腺激素测定：

ACTH、TSH、LH、FSH、PRL、GH不同程度降低或正常范围

应多次(至少3次)取血后测平均值

或连续取等量血混合后测定

2.病因学检查：主要方法MRI

治疗

激素替代治疗+去除病因

垂体危象治疗

低血糖性昏迷最常见，常有休克

治疗措施：

纠正低血糖、补充肾上腺皮质激素

纠正休克、水、电解质紊乱

五、中枢性尿崩症

ADH缺乏

临床表现为排出大量低渗、低比重尿并烦渴、多饮

(一)病因

1.下丘脑-垂体的任何病变都可能引起

2.头外伤

3.医源性 涉及下丘脑-垂体区的手术几乎都并发尿崩症

4.特发性及家族性

(二)临床表现

多尿、烦渴、多饮

(三)诊断

1.多尿是否为尿崩症-----------禁水试验

2.尿崩症是肾性还是中枢性-----垂体后叶素试验

3.有无下丘脑-垂体区器质性、占位性病变---MRI

(四)治疗

1.病因治疗

2.激素替代治疗

相关习题见下一页

A1

1、严重的腺垂体功能减退症易发生低血糖主要是缺乏

A.PRL及LH

B.PRL及TSH

C.PRL及ACTH

D.GH及TSH

E.GH及ACTH

2、垂体门脉系统损伤时，哪种激素可不减少或升高

A.促性腺激素

B.促甲状腺素

C.泌乳素

D.促肾上腺皮质激素

E.抗利尿激素

3、疑为垂体腺瘤时，定位诊断首选

A.脑电图

B.CT

C.MRI

D.放射性核素扫描

E.脑血管造影

4、腺垂体功能减退症最常见原因是

A.希恩(Sheehan)综合征

B.各种垂体肿瘤

C.原发性空蝶鞍症

D.糖尿病血管病变

E.颅内感染后遗症

5、垂体泌乳素腺瘤妇女的高泌乳紊血症长期不予治疗可发生

A.高血压

B.低钾血症

C.骨质疏松症

D.低蛋白血症

E.甲状腺功能减退

6、腺垂体组织受损时，哪项激素缺乏的症状出现最早

A.促性腺激素

B.促肾上腺皮质激素

C.促甲状腺激素

D.泌乳素

E.生长激素

参考答案及解析见下一页

A1

1、

【正确答案】：E

【答案解析】：垂体分为腺垂体和神经垂体，腺垂体合成和分泌的肽类和蛋白质激素共7种，即促甲状腺激索(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、促卯泡激素(FSH)、促黄体激素(LH)、生长激素(GH)、泌乳素(PRL)和黑色素细胞刺激素(MSH)。其中GH和ACTH与糖代谢有关，当缺乏时会引起低血糖，因此答案是E。

2、

【正确答案】：C

【答案解析】：泌乳素(PRL)又称为催乳素是由垂体运侧部嗜酸性细胞之一的泌乳激素细胞(1actotrophs)所分泌。PRL的分泌受下丘脑分泌的两种激素所调节，一是泌乳素释放抑制因子(PIF)，如多巴胺，另一种是泌乳素释放刺激因子(PRF)。前者的作用是抑制PRL过度分泌，后者则刺激泌乳激素细胞分泌PRL.在正常生理状态下，PIF的作用远较PRH的作用强，故PRL主要受PIH的控制。因此当下丘脑肿瘤、浸润性或炎症性病变等可导致阻断垂体门脉血流(或下丘脑多巴胺生成障碍)，使多巴胺等泌乳素释放因子PIF不能到达腺垂体，而引起高PRL血症。

3、

【正确答案】：C

【答案解析】：此题答案是：C

垂体腺瘤定位诊断：

1、蝶鞍X线检查，垂体瘤较大时平片可见蝶鞍扩大、鞍底下移、鞍背骨质破坏。

2、垂体CT扫描，能发现直径3mm以上的微腺瘤。

3、核磁共振对垂体瘤定位十分精确。它对神经系统优于CT

4、

【正确答案】：B

【答案解析】：答案是B.腺垂体功能减退症的病因.腺垂体功能减退症的最常见原因是各种垂体肿瘤，肿瘤增大压迫正常垂体组织，使其功能减退，题中其他几项也是腺垂体功能减退症的病因。

5、

【正确答案】：C

【答案解析】：垂体泌乳素(PRL)腺瘤是最常见的垂体功能性腺瘤，在女性常导致闭经、泌乳和不育，在男性常表现为性欲减退和阳痿，泌乳素大腺瘤可因其占位效应引起视力视野障碍、垂体功能低下和海绵窦受侵等表现，高泌乳素血症还可因其抑制性激素作用而引起骨质疏松。

6、

【正确答案】：A

【答案解析】：腺垂体减退症，本症的临床表现取决于各种垂体激素减退的速度及相应靶腺萎缩的程度。腺垂体组织毁坏在50%以上时，出现临床症状;破坏至75%时，症状明显;达95%以上时，症状常较严重。一般促性腺激素及泌乳素受累最早出现且较严重;其次为促甲状腺激素，促肾上腺皮质激素缺乏较少见。

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