2020年临床执业医师知识点备考：库欣综合征的病因及临床表现

多种病因引起糖皮质激素分泌过多所致病征称皮质醇增多症。以ACTH分泌过多引起者最多见(库欣病)。

1.库欣综合征的病因

(1)ACTH依赖性(库欣病)

垂体ACTH分泌过量，导致的糖皮质激素过多，最常见，其中70%——80%是垂体分泌ACTH的腺瘤，大部分是微腺瘤。

异位ACTH综合征：10%垂体以外的恶性肿瘤分泌ACTH所致。

(2)非ACTH依赖性(非库欣病)

分泌了过多的皮质醇，ACTH不增多。多见于肾上腺肿瘤、肾上腺外肾上腺肿瘤、双侧肾上腺大结节样增生。

2.库欣综合征的临床表现

(1)典型：体型(向心性肥胖)、满月脸、水牛背，多血质;

(2)全身及神经系统：情绪不稳，烦躁、失眠，精神病;

(3)皮肤表现：皮肤薄、紫纹;

(4)心血管表现：高血压;

(5)对感染的抵抗力减弱：常见真菌感染;

(6)性功能障碍;

(7)代谢障碍。

3.库欣综合征的诊断

(1)确定是否是库欣综合征：

1)临床表现：有典型症状体征者，从外观即可作出诊断。

2)血皮质醇升高，失去昼夜节律，24小时尿游离皮质醇升高，且不能被小剂量地塞米松抑制。

(2)病因诊断：对治疗方案的确立是关键。

1)ACTH水平：库欣病升高。

2)肾上腺肿瘤和增生：ACTH水平下降且不能被大剂量地塞米松抑制试验抑制。

3)异位ACTH综合征：ACTH水平显著升高，不能被大剂量地塞米松抑制试验抑制。

4)影像学：CT、MRI、B超。

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