2024年临床执业医师备考笔记--血液系统（白血病）

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考点1 白血病

1.三系减少 + 骨髓增生活跃 + 有肝脾肿大、有浸润+胸骨压痛 = 白血病

三系减少 + 骨髓增生减低 = 再障

骨髓增生活跃 + 一系减少 = 溶贫

2.中国分类：急性、慢性。

急性白血病分类：急淋、急粒(又称急性髓细胞白血病);

慢性白血病分类：慢淋、慢粒。

3.FAB分类：急淋(ALL)、急非淋(ANLL、AML)。

考点2 急性非淋巴细胞白血病

一、分型：

M0：急性髓细胞白血病微小分化型;

M1：急性粒细胞白血病未分化型;

M2：急性粒细胞白血病部分分化型;

M3：急性早幼粒细胞白血病;

M4：急性粒细胞-单核细胞白血病;

M5：急性单核细胞白血病;

M6：急性红白血病;

M7：急性巨核细胞白血病。

(重点考M3、M4、M5)

M3：急性早幼粒细胞白血病：早幼粒细胞≥30%;

M4：急性粒细胞-单核细胞白血病：粒细胞≥20%、单核细胞≥20%;

M5：急性单核细胞白血病：单核细胞≥80%。

二、临床表现

1.三系减少：①贫血;②感染：主要是口腔感染，致病菌为G-克雷伯杆菌;③出血：浅表部位出血，皮肤瘀点瘀斑;M3的致死原因是颅内出血;M3最易引发DIC。

2.浸润增殖的表现：

①浸润淋巴结、肝脾：淋巴结肿大、肝脾肿大。主要见于急淋。

②浸润中枢神经系统：又称中枢神经系统白血病。主要见于急淋。

③浸润睾丸：睾丸肿大;主要见于急淋化疗缓解后的幼儿或青年。主要见于急淋

④浸润口腔、牙龈：主要见于M4、M5。

⑤浸润骨骼：胸骨中下段压痛，可见于所有类型白血病。

三、实验室检查

1.首选骨髓细胞学检查：骨髓增生活跃，原始细胞>30%;

2.进一步检查：细胞化学染色：

①POX(过氧化物酶试验)：“+~+++”见于M2、M3;“-~+”见于M5;“-”见于急淋。

②PAS(糖原染色试验)：阳性，呈块状或颗粒状见于急淋。

③NSE(非特异性酯酶染色)：“-”见于急淋;“+”、能够被NaF抑制见于M5(急单);“+”、不能够被NaF抑制见于M3(急性早幼粒细胞白血病)。

④NAP(中性粒细胞碱性磷酸酶)：升高见于：急淋、急单、再障、慢粒急性变;降低见于：急粒、慢粒。

⑤Auer小体(棒状小体)：“-”见于急淋;“稍粗”见于急粒(M3);“稍细”见于M5(急单)。

3.免疫学检查：

根据白血病细胞表达的系列相关抗原确定其来源：

①来源于B细胞：CD10、19.20;22

②来源于T细胞：CD2、3、5、7、8;10

③来源于NK细胞：CD16、56;

④来源于单核细胞：CD13、14、15。

4.染色体的基因改变：

①急淋或慢粒：t(9;22)染色体异常;

②M3：t(15;17)染色体异常;17上的维A酸受体基因掉了，融合到15上的早幼粒细胞白血病基因上(PML-RARa)。

M3的融合基因是PML-RARa。

四、治疗：

1.治疗目标：完全缓解(症状体征消失，血象、骨髓象基本正常)。

2.治疗首选化疗。

急淋(ALL)用VP方案(长春新碱 + 泼尼松)。长春新碱的副作用是末稍神经炎;

急粒(ANLL)用DA方案(柔红霉素 + 阿糖胞苷)。阿糖胞苷的副作用是心脏毒性;

急性早幼粒细胞白血病(M3)用全反式维甲酸(ATRA)，若效果不好再加用三氧化二砷(砒霜);

髓外复发，最常见的是脑，其次是睾丸。

中枢神经系统白血病首选鞘内注射甲氨碟呤(MTX);

睾丸系统白血病首选双侧照射。

注：不管选项里有几个药，只要有VP两个药就是急淋的化疗方案;只要里有DA两个药就是急粒的化疗方案。

考点3 慢性粒细胞性白血病(CML)

划重点：慢粒、巨脾、化疗首选伊马替尼、羟基脲、Ph染色体(费城染色体)阳性。

一、临床表现

1.最突出的症状：重度脾肿大、“巨脾”。(左上腹肿块进行性增大 = 巨脾)。

2.晚期出现白细胞>20×109/L，称为白细胞淤滞症。

3.发热、胸骨中下段压痛。

二、临床分期：

1.慢性期：外周血原始细胞<10%;骨髓原始细胞<10%;

2.加速期：外周血原始细胞≥10%或嗜碱性粒细胞>20%;骨髓原始细胞≥10%;

3.急变期：外周血早幼粒细胞>30%;骨髓原始粒细胞、早幼粒细胞>50%。

只要原始细胞<10%就是慢性期;

只要原始细胞≥10%就是加速期;

只要出现早幼粒细胞就是急变期。

三、实验室检查

1.血象：白细胞显著升高(>20×109/L);

2.骨髓象：慢粒的骨髓增生活跃，以粒细胞增多为主。(骨髓增生降低的是再障);

3.碱性磷酸酶(NAP)阳性率明显降低。(仅见于急粒、慢粒);

4.Ph染色体(费城染色体)阳性;

慢粒是t(9;22)染色体异常;

慢粒的融合基因是BCR/ABL。

四、治疗：

药物治疗：首选伊马替尼，次选羟基脲;

根治：骨髓移植。

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