原发性肾小球疾病的概述和分类

　肾小球疾病是一组以血尿、蛋白尿、水肿和高血压等为临床表现的肾脏疾病，是我国慢性肾衰竭的主要病因。根据病因可分为原发性、继发性和遗传性3大类。原发性肾小球疾病大多原因不明；继发性肾小球疾病是指继发于全身性疾病的肾脏损害，如狼疮性肾炎、糖尿病肾病等；遗传性肾小球疾病是指遗传基因突变所致的肾小球疾病，如Alport综合征等。本章主要讨论原发性肾小球疾病。

　　原发性肾小球疾病的分类

　　目前常用的分类方法是根据临床表现和肾脏活检病理改变进行分类。

　　（一）原发性肾小球疾病的临床分类

　　1.急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis）

　　2.急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis）

　　3.慢性肾小球肾炎（chronic glomerulonephritis）

　　4.肾病综合征（nephrotic syndrome）

　　5.隐匿性肾小球肾炎[无症状性血尿和（或）蛋白尿]（1atent glomerulonephritis）

　　（二）原发性肾小球疾病的病理分类世界卫生组织l 982年关于肾小球疾病的病理分类标准：

　　1.微小病变性肾病（minimal change nephropathy）

　　2.局灶性节段性肾小球肾炎（focal segmental glomerulonephritis）

　　3.弥漫性肾小球肾炎（diffuse glomerulonephritis）

　　（1）膜性肾病（membranous nephropathy）

　　（2）增生性肾炎（proliferative glomerulonephritis）

　　1）系膜增生性肾小球肾炎（mesangial proliferative glomerulonephritis）

　　2）毛细血管内增生性肾小球肾炎（endocapillary proliferative glomerulonephritis）

　　3）系膜毛细血管性肾小球肾炎（mesangial capillary glomerulonephritis）

　　4）致密沉积物性。肾小球肾炎（dense deposit glomerulonephritis）

　　5）新月体性肾小球肾炎（crescentic glomerulonephritis）

　　（3）硬化性肾小球肾炎（sclerosing glomerulonephritis）

　　4.未分类的肾小球肾炎（unclassified glomerulonephritis）

　　应该注意的是肾小球疾病的临床表现和病理改变之间有一定的联系，但是两者之间没有必然的联系。同一临床表现可呈现为多种病理类型，而同一病理类型又可呈现为多种临床表现。因此，正确的诊断有赖于病理医生和临床医生的密切配合。

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