临床执业医师内科学辅导：库欣综合征病因

　　一、 库欣综合征

　　库欣综合征是肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇引起的综合征。由于垂体或垂体外肿瘤分泌过量ACTH，使双侧肾上腺皮质增生并继发分泌过量皮质醇称为ACTH依赖性;由于肾上腺皮质腺瘤或腺癌而自主分泌过量皮质醇称为非ACTH依赖性。

　　(一)病因

　　1.ACTH依赖性：

　　(1)垂体ACTH分泌过量：其中70%～80%是垂体分泌ACTH的肿瘤，大部分是微腺瘤，大腺瘤占10%～20%;垂体ACTH细胞增生占<14%，包括弥漫性、结节性增生，有的有腺瘤形成。因垂体导致的库欣称为库欣病，占库欣综合征的70%。此时双侧肾上腺呈现弥漫增生，一部分呈结节样增生或腺瘤样增生。垂体ACTH癌少见，约1%。

　　(2)异位ACTH分泌综合征：垂体外肿瘤组织分泌过量ACTH，最常见为小细胞肺癌，占50%，其它可能的包括肺鳞癌、支气管类癌、胸腺癌、胰岛癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经节瘤、胃肠道肿瘤等均可能成为病因。近年增多，报道占大约10%，有的肿瘤分泌ACTH释放激素。

　　2.非ACTH依赖性：

　　(1)肾上腺肿瘤：占库欣综合征的20%～30%，大多数为肾上腺腺瘤，以2～4cm大小为主，分泌皮质醇;腺癌较大，10～20cm，可达数千克，常有出血、坏死和囊变，可早期转移。腺癌除分泌皮质醇外，还分泌雄烯二酮、脱氢表雄酮等。

　　(2)罕见肾上腺外肾上腺肿瘤、原发性肾上腺皮质小结节性发育不良

　　(3)双侧肾上腺大结节样增生：双侧肾上腺增大，含多个直径5mm以上的良性结节，有时双侧肾上腺增大如拳。垂体CT、MRI检查无异常，与ACTH以外的激素、神经递质的受体在肾上腺皮质细胞上异位表达有关，包括抑胃肽、黄体生成素/绒毛膜促性腺激素等的受体。

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