2011临床执业医师考试微生物学：细胞骨架

2011临床执业医师考试微生物学：细胞骨架

　　动物细胞内有两种用来支撑细胞核的中间纤维：其中核纤层为一种有系统的网状结构，分布于核模内侧;而另一种较缺乏系统的支撑构造则位于核模外侧。两种结构除了支撑核模外，也是染色体与核孔的赖以固定的位点。

　　核纤层主要是由层蛋白所构成，与多数蛋白质相同，层蛋白是合成于细胞质，之后再送入细胞核内部。这些蛋白质在核内会先聚集在一起，再与原有的核纤层网状构造结合。此外，层蛋白也会出现在核质内部，组成另一种可在萤光显微下观察，称为nucleoplasmic veil的调控结构。此构造位于核仁外侧，且存在于分裂间期，其功能则尚未明了。目前已知有些形成veil的层蛋白结构，会与染色质结合并破坏其构造，进而抑制蛋白质编码基因的转录。

　　与其他中间纤维相同的是，层蛋白单体含有一个α螺旋结构域。这些结构域两两互相缠绕，形成一种称为卷曲螺旋的双体结构。而两个双体还会再以反平行方式，组合成一种称为原丝的四聚体。八条原丝可以在水平排列下，形成卷曲状的绳状纤维。这些纤维可以在相同状态下聚合或分解，因此纤维的长度，是取决于纤维的增加与减少速率之间的竞争。

　　当层蛋白基因发生突变时，会导致纤维的聚合情形发生缺陷，此种状况称为层蛋白病。这类病症中，以一系列称为早衰症的疾病较为著名。罹患早衰症的人，会显现出提早成熟并老化的现象。至于基因与老化表型之间在生物化学上的详细机制，目前并不明了。

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