2011临床执业医师考试复习：新生儿溶血病临表

　　新生儿溶血病临床表现 $lesson$

　　1.病史母亲既往有异常妊娠史，如原因不明的死胎、死产、水肿胎儿等。曾有重症高胆红素血症或诊断为新生儿溶血病的患儿及母予血型不合等病史。

　　2.临床症状轻重与溶血程度有关，一般Rh血型不者较ABO血型不合为重。

　　(1)黄疸：胎儿胆红素主要通过母体代谢，故出生时常无明显黄疸。Rh溶血病约77%以上在24小时内出现黄痘，而ABO溶血病者多在第2～3天出现黄疸。黄疸均迅速加重，于3～4天达高峰值。一般非结合胆红素增高，少数严重者亦可结合胆红素增高，表现为“胆汁黏稠综合征”，系与肝脾髓外造血、胆管增殖、胆栓淤积、肝细胞坏死等因素有关。

　　(2)贫血：程度不一，严重者易发生贫血性心衰。部分溶血患儿在生后3―6周发生明显贫血(Hb<80g/L)i称为晚发性贫血，环球网校整理系血型抗体持久存在(超过1―2月)继续溶血所致。

　　(3)肝脾大：程度不一，轻者无明显大，重度胎儿水肿憩儿肝脾大很明显;甚至因脾大而发生脾破裂，肝脾大与髓外造血有关。肝脾大多见于Rh溶洫病，ABO溶血病肝脾大较少、较轻。

　　(4)胎儿水肿：多见于病情严重者，出生时全身水肿，皮肤苍白，常有胸腹腔积液，肝脾大及贫血性心衰，如抢救不及时大多死亡，官内溶血严重者为死胎。

　　3.并发症胆红素脑病(核黄疸)为新生儿溶血病的最严重并发症。当味结合胆红素超过下述临界值时，即可通过血脑屏障与神经组织结合产生胆红素脑病(核黄疸)：足月儿>342umol/L(20mg/dl);早产儿>257umol/L(15mg/dl)。一般发生在生后4一7天，早产儿更易发生。①警告期：首先出现嗜睡，喂养困难，吸吮无办，拥抱反射减弱、消失，肌张力减低，持续约12-24小时。②痉挛期 髓后很快发展必双眼凝视，肌张力增高，氟罨疲张，前囟隆起。呕吐，惊厥，常有发热。持续约12--48小时。如不及时治疗1/2-1/3患儿死亡。③恢复期;幸存者吸吮力及对外界反应逐渐恢复，随后呼吸好转，肌张力逐渐恢复正常。此期持续约2周。④后遗症期：常出现胆红素脑病四联症;手足德动症、高频听力障碍、眼球运动障碍、牙釉质发育不良等。此外，也可有脑瘫、智力落后等后遗症。

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