2012年临床执业医师考试备考：肥厚型心肌病

        2012年临床执业医师考试备考：肥厚型心肌病$lesson$

　　1.临床表现

　　部分患者可无自觉症状，因猝死或在体检中才被发现。许多患者有心悸、胸痛、劳力性

　　呼吸困难。伴有流出道梗阻的患者可在起立或运动时出现眩晕，甚至神志丧失等。

　　体格检查：可有心脏轻度增大，能听到第四心音。流出道有梗阻的患者可在胸骨左缘第3～4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音;心尖部也常可听到收缩期杂音。目前认为产生以上两种杂音除因室间隔不对称肥厚造成左心室流出道相对狭窄外，主要是由于收缩期血流经过狭窄处时的漏斗效应(venturi effect)将二尖瓣吸引移向室间隔使狭窄更为严重，于收缩晚期甚至可完全阻挡流出道;而同时二尖瓣本身出现关闭不全。胸骨左缘第3-4肋间所闻及的流出道狭窄所致的收缩期杂音，显然与主动脉瓣膜器质性狭窄所产生的杂音不同。凡能影响心肌收缩力，改变左心室容量及射血速度的因素，均可使杂音的响度有明显变化，如使用β受体阻制剂或取下蹲位，使心肌收缩力下降或使左心室容量增加，均可使杂音减轻;相反，如含服硝酸甘油片或体力运动，使左心室容量减少或增加心肌收缩力，均可使杂音增强。

　　2.实验室检查

　　(1)胸部x线检查 心影增大多不明显，如有心衰则心影明显增大。

　　(2)心电图 最常见的表现为左心室肥大，ST―T改变，常有以V3-4为中心的巨大倒置T波。Ⅱ、Ⅲ、aVF、avL或v4、V5上出现深而不宽的病理性Q波。有时在V1可见R波增高，R/S比增大。此外，室内传导阻滞和期前收缩亦常见。APH型患者可在心前区导联出现巨大的倒置T波。

　　(3)超声心动图 对本病的诊断有重要意义。可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张期室

　　间隔的厚度与后壁之比≥1.3，间隔运动低下。有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左心

　　室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动(systolic anterior motion，SAM)，主动脉瓣在收缩期呈半开放状态。