2024年临床执业医师备考笔记--儿科(免疫与风湿性疾病)
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考点1 小儿免疫
免疫概念:识别自身,排除异己
1.特异免疫:1)细胞免疫:胸腺是分化发育T细胞的场所,3-4岁在x线上消失,青春期萎缩;足月儿出生时T细胞即已达成人水平。其靶细胞为CD4细胞。IL-4白介素4及LFN-γ干扰素在3岁时接近成人水平。
2)体液免疫:骨髓和淋巴结是B细胞成熟的场所,比T细胞发育的晚,胎龄10周时肠系膜淋巴结开始发育,也是最早发育的淋巴结,B细胞产生抗体
IgG: 唯一能通过胎盘的抗体(出生后3个月开始下降,6个月完全消失,8-10岁达成人水平)。
IgM:出现最早,胎儿期产生,升高(>0.3g/l)提示宫内感染。
IgA:升高也提示宫内感染,出现最晚,发育最迟。
SIgA:有抗感染作用。
2.非特异性免疫:新生儿吞噬功能呈暂时低下;补体6-12个月接近成人水平。
考点2 风湿热
是A组乙型溶血性链球菌感染后的全身免疫性炎症。(急性肾小球肾炎、猩红热:A组乙型溶血性链球菌)
一、临床表现
1.主要表现:心肌炎、多发性关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下结节
心肌炎 | ①最先累及心肌:心音低钝、第一心音减弱,心尖部吹风样收缩期杂音 ②再累及心内膜瓣膜,二尖瓣关闭不全常见。 ③最严重并发心包炎:低电压、烧瓶心、心音遥远。 |
关节炎 | 游走性多发性关节炎,以膝、踝、肘、腕等大关节伸侧为主(无畸形) |
环形红斑 | 多见于躯干及四肢屈侧,呈环形或半环形,中心肤色正常,红斑出现快,数小时或1~2天内消失, 消退后不留痕迹 |
舞蹈病 | 多见于女性患者,以四肢和面部为主的不自主、无目的的快速运动,兴奋或注意力集中时加剧,入睡后消失,病程呈自限性 |
皮下结节 | 好发肘、膝关节伸直面 |
2.次要表现:发热、关节痛、血沉加快、CRP阳性、PR间期延长
三、实验室检查
血沉增快——风湿活动的重要标志
C反应蛋白——提示风湿活动
抗链O增高——只能说明近期有过链球菌感染,不能说明活动性,20%抗O不增高。
四、治疗
1.休息
(1)急性期应卧床休息2周,若无心脏炎受累,2周后就可以正常活动
(2)有心脏炎但无心衰,应卧床休息4周。
(3)心脏炎伴心衰,应卧床休息8周
(4)心脏炎伴严重心衰, 应卧床休息12周
2.清除链球菌感染:首选青霉素,肌注80万,每天2次,持续2周
3.首选最重要的治疗(抗风湿治疗):
没有心脏炎的可以用阿司匹林,疗程4~8周
有心脏炎时可以用糖皮质激素,疗程8~12周
4.风湿热+心功能不全——洋地黄给1/3~1/2 (慎用洋地黄)
风湿热+心衰——禁用洋地黄(防止洋地黄中毒)
五、预防
预防风湿热复发 可以应用长效青霉素120万U深部肌注。
考点3 川崎病
又称黏膜皮肤淋巴结综合征,是一种急性全身性中、小动脉炎,好发于冠状动脉。(不累及关节)
一、临床表现
1.发热:一般持续5天以上,抗生素治疗无效
2.球结合膜充血、口腔黏膜充血
3.四肢变化:掌跖红斑、手足硬性水肿。
4.多形性红斑手足症状
5.淋巴结肿大
6.心脏表现:如心包炎、心肌炎、心内膜炎等
二、检查
超声心动图定期随访检测有无冠状动脉病变。
三、治疗
首选药物:阿司匹林+丙种球蛋白
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