2010年医学免疫学课堂讲义(第十八讲)

　　第十八讲 免疫缺陷病

　　一、概述

　　1. 概念：免疫缺陷病(IDD)是免疫系统先天发育不全或后天损害而使免疫细胞的发育、 分化、增殖和代谢异常，并导致免疫功能障碍所出现的临床综合征。

　　2. 分类：原发性免疫缺陷病(PIDD)和获得性免疫缺陷病(AIDD);亦可分为体液免疫 缺陷病、细胞免疫缺陷病、联合免疫缺陷病、吞噬细胞缺陷病和补体缺陷病。

　　3. 主要临床特点

　　(1)感染转自环 球 网校edu24ol.com

　　(2)肿瘤

　　(3)自身免疫性疾病

　　(4)遗传倾向 二、原发性免疫缺陷病

　　即先天性免疫缺陷病(CIDD)，是由免疫系统基因异常或先天性免疫系统发育异常引起。

　　1. 原发性 B 细胞免疫缺陷： Ig 水平降低或缺失为特征，临床表现为反复性化脓性细菌 感染及对某些病毒的易感性增加。

　　(1)性联无丙种球蛋白血症

　　(2)选择性 IgA 缺陷

　　(3)性联高 IgM 血症转自环 球 网校edu24ol.com

　　2. 原发性 T 细胞免疫缺陷：同时产生细胞免疫和体液免疫缺陷。

　　(1)DiGeorge 综合征：先天性胸腺发育不全。

　　(2)T 细胞活化和功能缺陷。

　　3. 原发性联合免疫缺陷：因 T、B 细胞均出现发育障碍或缺乏细胞间相互作用所致的疾病。

　　(1)重症联合免疫缺陷病(SCID)

　　1) X 性连锁重症联合免疫缺陷病(XSCID)

　　2) 常染色体隐性遗传重症联合免疫缺陷病

　　(2)其他 SCID

　　1) 伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病(WAS)。

　　2) 毛细血管扩张性共济失调综合征(ATS)。

　　4. 补体缺陷病转自环 球 网校edu24ol.com

　　(1)遗传性血管神经性水肿

　　(2)阵发性夜间血红蛋白尿

　　5. 吞噬细胞缺陷 临床表现为反复化脓菌和真菌感染。

　　(1)中性粒细胞减少

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