临床执业医师生物化学复习资料：第4单元糖代谢

　　第4单元 糖代谢

　　重点提示

　　本单元2000～2009年约考过l3题，其中糖的分解代谢3题，糖原合成与分解3题，糖异生5题，磷酸戊糖途径2题。本单元几乎每年必考，题量3～5题。出题重点集中在糖原分解代谢，其次是糖原合成与分解，应重点掌握。

　　考点串讲

　　一、糖的分解代谢

　　(一)糖酵解的基本途径、关键酶和生理意义

　　1.糖酵解的基本途径葡萄糖一丙酮酸一乳酸。

　　2.阶段一糖酵解途径。

　　(1)葡萄糖磷酸化为6-磷酸葡萄糖，己糖激酶催化，消耗l分子ATP(2008)。

　　(2)6-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸果糖，磷酸己糖异构酶催化，Mg2+参与的可逆反应。

　　(3)6-磷酸果糖变为1，6-双磷酸果糖，6-磷酸果糖激酶-l催化。消耗1分子ATP(2008)。

　　(4)磷酸己糖裂解为2分子的磷酸丙糖，醛缩酶催化的可逆反应。

　　(5)磷酸丙糖同分异构化：磷酸丙糖异构酶催化。

　　以上反应为耗能阶段，l分子葡萄糖消耗2分子ATP，产生2分子3-磷酸甘油醛。

　　(6)3-磷酸甘油醛氧化为1，3-二磷酸甘油酸，3-磷酸甘油醛脱氢酶催化，生成NADH+H+(2003)。

　　(7)1，3-二磷酸甘油酸转变为3-磷酸甘油酸，磷酸甘油酸激酶催化，酵解过程中第一次产生ATP的反应。

　　(8)3-磷酸甘油酸转变为2-磷酸甘油酸，磷酸甘油酸变位酶催化，可逆。

　　(9)2-磷酸甘油酸脱水为磷酸烯醇式丙酮酸，烯醇化酶催化。

　　(10)磷酸烯醇式生成丙酮酸，丙酮酸激酶催化，生成1分子ATP。

　　3.阶段二丙酮酸转化为乳酸，乳酸脱氢酶催化。

　　4.糖酵解的调节酶

　　(1)6-磷酸果糖激酶-l：调节酵解途径最重要的酶。

　　(2)丙酮酸激酶：为第二个重要的调节点。

　　(3)葡萄糖激酶或己糖激酶。(2000、2002、2003、2006、2007)

　　5.糖酵解的生理意义为机体迅速提供能量，成熟红细胞完全依赖糖酵解提供能量。

　　(二)糖有氧氧化的基本途径及供能

　　1.有氧氧化的基本途径

　　(1)丙酮酸氧化脱羧：丙酮酸+NAD++HSCoA→乙酰CoA+NADH+H++C02。

　　(2)三羧酸循环：柠檬酸形成→异柠檬酸形成→第一次氧化脱羧形成α-酮戊二酸→第二次氧化脱羧形成琥珀酰CoA→高能磷酸化成琥珀酸→脱氢后生成延胡索酸→加水成为苹果酸→脱氢成为草酰乙酸(苹果酸脱氢酶催化)(2001、2002、2005)。

　　2.有氧氧化生成的ATP lmmol葡萄糖+38ADP+38Pi+602→38ATP+6C02+44H2O

　　(三)三羧酸循环的生理意义

　　1.三种营养素的最终代谢通路。

　　2.通过4次脱氢，为氧化磷酸化反应生成ATP提供NADH+H+和FADH2(2001、2008)。

　　3.糖、脂肪、氨基酸代谢联系的枢纽。

　　二、糖原的合成与分解

　　(一)肝糖原的合成

　　1.肝糖原为血糖的重要来源。

　　2.肝糖原的合成过程如下。

　　(1)葡萄糖→6-磷酸葡萄糖(葡萄糖激酶催化)→1-磷酸葡萄糖。

　　(2)1-磷酸葡萄糖+尿苷三磷酸(UTP)→尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)+焦磷酸(UDPG焦磷酸化酶催化)。

　　(3)UDPG的葡萄糖转移给糖原引物形成(糖原合酶)，延长糖链。

　　(4)分支酶催化形成α-l，6糖苷键，形成分支;增加糖原的水溶性、增加非还原端数目，以便磷酸化酶可迅速分解糖原。

　　(二)肝糖原的分解

　　1.步骤

　　(1)糖原磷酸化酶催化糖链非还原端分解产生l个1-磷酸葡萄糖。

　　(2)葡聚糖转移酶将3个葡萄糖基转移至邻近糖链的末端。

　　(3)α-l，6葡萄糖苷酶水解以α-l，6糖苷键连接的葡萄糖为游离葡萄糖。

　　(4)1-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸葡萄糖，由葡萄糖-6-磷酸酶水解成葡萄糖释放入血(2007)。

　　2.糖原分解的调节酶 磷酸化酶是糖原分解途径中的关键酶(2000)。

　　三、糖异生

　　(一)糖异生的基本途径和关键酶

　　1.糖异生途径

　　(1)丙酮酸一磷酸烯醇式丙酮酸，丙酮酸羧化酶、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶，消耗2个ATP。

　　(2)1，6-双磷酸果糖→6-磷酸果糖，由果糖双磷酸酶-l催化，不生成ATP，是糖异生的关键步骤(2000)。

　　(3)6-磷酸葡萄糖→葡萄糖，由葡萄糖-6-磷酸化酶催化，不生成ATP(2002、2005)。

　　2.糖异生的关键酶果糖双磷酸酶-1(2001)。

　　(二)糖异生的生理意义

　　1.维持血糖浓度恒定。

　　2.补充肝糖原。

　　3.调节酸碱平衡。

　　(三)乳酸循环

　　1.肌收缩通过糖酵解生成乳酸。

　　2.乳酸入血→肝→葡萄糖→葡萄糖入血，称为乳酸循环，为耗能过程。

　　3.生理意义：避免损失乳酸，防止乳酸酸中毒(2001)。

　　四、磷酸戊糖途径

　　(一)戊糖途径的关键酶和重要的产物

　　1.磷酸戊糖的生成 6-磷酸葡萄糖→6一磷酸葡萄糖酸内酯(6-磷酸葡萄糖脱氢酶)+NADPH→6.磷酸葡萄糖酸(内酯酶)→5.磷酸核酮糖(6一磷酸葡萄糖脱氢酶)+NADPH+C02→5一磷酸核糖→5-磷酸木酮糖，共生成l分子磷酸戊糖，2分子NADPH。

　　2.基团转移反应 核糖→6-磷酸果糖+3-磷酸甘油醛→进入酵解途径。

　　还有转酮醇酶反应、转醛醇酶反应。

　　13.戊糖途径的调节 6-磷酸葡萄糖脱氢酶为该途径的限速酶(2002、2005)，主要受NADPH/NADP+比例的影响。

　　(二)磷酸戊糖途径的生理意义

　　1.为核酸的生物合成提供核糖。

　　2.提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应，包括：合成代谢、羧化反应、维持谷胱甘肽的还原状态。

　　五、血糖及其调节

　　1.血糖浓度3.89～6.1lmmol/L。

　　2.胰岛素的调节

　　(1)体内唯一降低血糖的激素。

　　(2)降血糖机制：促进葡萄糖向细胞内转运、加速糖原合成、抑制糖原分解、加快糖的有氧氧化、抑制肝内糖异生以及减缓脂肪动员的速率。

　　3.胰高血糖素的调节

　　(1)体内主要升高血糖的激素。

　　(2)升血糖的机制 使肝糖原分解增加、抑制糖酵解而加速糖异生、加速氨基酸的摄取从而增强糖异生、加速脂肪动员。

　　4.糖皮质激素的调节

　　(1)升高血糖、增加肝糖原。

　　(2)作用机制 促进肌蛋白分解产生氨基酸进行糖异生，抑制肝外组织摄取和利用葡萄糖。

　　历年经典试题

　　1.糖酵解途径中的关键酶是(B)

　　A.果糖二磷酸酶-l

　　B.6-磷酸果糖激酶-l

　　C.HMGCoA还原酶

　　D.磷酸化酶

　　E.HMG-CoA合成酶

　　2.不参与三羧酸循环的化合物是(C)

　　A.柠檬酸

　　B.草酰乙酸

　　C.丙二酸

　　D.α-酮戊二酸

　　E.琥珀酸

　　3.关于三羧酸循环过程的叙述正确的是(E)

　　A.循环一周生成4对NADH

　　B.循环一周可生成2ATP

　　C.乙酰CoA经三羧酸循环转变成草酰乙酸

　　D.循环过程中消耗氧分子

　　E.循环一周生成2分子C02

　　4.下列关于己糖激酶叙述正确的是(C)

　　A.己糖激酶又称为葡萄糖激酶

　　B.它催化的反应基本上是可逆的

　　C.使葡萄糖活化以便参加反应

　　D.催化反应生成6-磷酸果酸

　　E.是酵解途径的唯一的关键酶

　　5.在酵解过程中催化产生NADH和消耗无机磷酸的酶是(B)

　　A.乳酸脱氢酶

　　B.3-磷酸甘油醛脱氢酶

　　C.醛缩酶

　　D.丙酮酸激酶

　　E.烯醇化酶

　　6.糖原分解途径中的关键酶是(D)

　　A.磷酸己糖异构酶

　　B.6-磷酸果糖激酶-l

　　C.HMGCoA还原酶

　　D.磷酸化酶

　　E.HMG-CoA合成酶

　　7.肝糖原可以补充血糖，因为肝脏有(D)

　　A.果糖二磷酸酶

　　B.葡萄糖激酶

　　c.磷酸葡萄糖变位酶

　　D.葡萄糖-6-磷酸酶

　　E.磷酸己糖异构酶

　　8.糖异生途径中的关键酶是(A)

　　A.果糖二磷酸酶-l

　　B.6-磷酸果糖激酶-l

　　C.HMGCoA还原酶

　　D.磷酸化酶

　　E.HMG-CoA合成酶

　　9.乳酸脱氢酶同工酶有(D)

　　A.2种

　　B.3种

　　C.4种

　　D.5种

　　E.6种

　　(10～11题共用备选答案)

　　A.葡萄糖

　　B.1.磷酸果糖

　　C.6-磷酸果糖

　　D.1-磷酸葡萄糖

　　E.6-磷酸葡萄糖

　　10.直接生成时需要消耗能量的物质是(E)

　　11.糖原分解首先生成的物质是(D)

　　(12～13题共用备选答案)

　　A.6-磷酸葡萄糖脱氢酶

　　B.苹果酸脱氢酶

　　C.丙酮酸脱氢酶

　　D.NADH脱氢酶

　　E.葡萄糖-6-磷酸酶

　　12.属糖异生的酶是(E)

　　13.属磷酸戊糖通路的酶是(A)